中耳に皮膚の老廃物などの塊(真珠に似ているため真珠腫とよばれる)ができた状態です。骨を溶かすという性質を持っているため、進行すると周囲の耳小骨や頭蓋骨を溶かし、奥に進めば内耳障害や顔面神経麻痺などをきたします。
大きく、先天性と後天性のものに分かれます。
先天性のものは胎生期に皮膚が迷入して発育したものです。後天性のものは鼓膜が陥凹してできた窪みに皮膚が迷入して真珠腫を形成するものです。鼻すすり癖があったり、耳管の機能が悪い場合におこりやすいとされています。
耳漏や難聴、耳痛などの症状が出ますが、特に症状が出ないこともあります。鼓膜を観察し、真珠腫が疑われた場合にはCTやMRIといった精密検査を行います。
まれに真珠腫が自然に脱落して軽快することもありますが、治療は原則、手術となります。真珠腫を摘出し、耳小骨など周囲の構造が破壊されている場合は再建手術も行います。再発しやすいため、小さな再発の進展を防ぐために2度に分けて手術することもあります。術後も耳の状態を診せていただくため、定期的に通院いただくことになります。